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病例1:患儿女,4岁,因声音嘶哑1个月,烦躁2 d。患儿于1个月前开始出现嘶哑,家长认为患儿平时大声喊叫所致,未予治疗。3周前患儿声音嘶哑无缓解,于本院耳鼻喉科就诊,诊断为"喉炎",予以相应治疗,但未见好转,行鼻咽侧位X线片示腺样体肥大;2周前喉镜检查诊断声带麻痹、腺样体肥大,予以头孢克肟、泼尼松、孟鲁司特钠、糠酸莫米松鼻喷剂治疗,仍无效。近2日来患儿伴有烦躁,病程中无发热、无呕吐、无抽搐。抱入诊室查体:神志清楚,精神烦躁,头部转动时烦躁加重;右眼外展受限,颈部抵抗;心肺、腹部查体未见异常;四肢活动检查不合作,双侧膝反射活跃,拒绝检查病理征及脑膜刺激征。考虑颅内占位可能,急行头颅CT检查示鼻咽腔顶后壁至脑干前方占位(图1)。转外科治疗。
病例2:患儿女,1个月11 d。因咳嗽1周入院。1周前患儿出现咳嗽,伴有声音嘶哑,吸气性喉鸣。查体:神志清楚,精神反应一般,呼吸稍急促,肺部闻及中粗湿罗音;心脏、腹部查体未见异常,四肢活动正常;脑膜刺激征阴性,双侧巴氏征阳性。追述病史,患儿20 d前即出现哭声减弱,声音嘶哑,近日来声音嘶哑加重。入院诊断:喉炎,支气管炎。予以头孢甲肟、甲泼尼松龙、氨溴索等治疗。入院第4天患儿声音嘶哑加剧,喉镜检查示右侧声带运动正常,左侧声带固定不动;考虑声带麻痹,预约头颅MRI。入院第5天患儿哭闹时口角稍歪斜,安静时正常;头颅MRI报告脑干占位(右侧脑干体积增大、右侧桥脑臂明显),见图2。转外科治疗。
急性喉炎是儿科常见呼吸道疾病之一,声音嘶哑是急性喉炎的常见表现;但声音嘶哑并不是急性喉炎所特有,其它疾病也可以引起。陈湘晖等[1]分析了308例儿童声音嘶哑病因,结果显示声带小结37.30%、声带息肉24.40%、喉炎14.90%、喉乳头状瘤9.74%、青春变声障碍4.87%、声门闭合不全2.60%、喉挫伤1.62%、未见明显异常者4.55%。文献[1]报道的儿童声音嘶哑病因中并无本文报道的病因,表明儿童期以声音嘶哑为首发表现的颅内外肿瘤较少见,早期容易漏诊。
人的喉部需具备以下条件才能发声:喉内肌肉相互配合调节;声带边缘光整、扁平并具有弹性;双侧声带向中线靠拢闭合;完整的神经调控通路。本文病例1、2主要是由于发声的神经通路受到影响而引起声音嘶哑。在发声的神经通路中,迷走神经及其分支喉返神经是最重要的支配喉内肌肉的神经。迷走神经由延髓发出,其周围有舌咽神经、舌下神经、副神经、面神经、外展神经从相邻脑干部位发出。脑干病变使得迷走神经受累的同时,上述部分脑神经也常受累,出现相应临床表现,如病例1眼球外展受限就是外展神经受累的表现,病例2口角歪斜就是面神经受累的表现。此外,舌咽神经受累表现为咽反射减弱,舌下神经受累表现为伸舌偏斜,副神经受累表现为转头、耸肩无力。掌握这些神经受累的临床表现,在遇到声音嘶哑儿童时,注意查体也许能更早发现异常。迷走神经进入胸腔后发出喉返神经,右侧向后绕锁骨下动脉动脉,左侧绕主动脉弓,然后沿气管和食管之间上行,在颈总动脉和甲状腺后面上行至喉部[2]。在喉返神经途径的胸腔、锁骨下动脉、主动脉弓、食管,以及毗邻的肺、甲状腺病变时均可能累及喉返神经,引起声音嘶哑,成人多有颈部、上纵隔、胸腹部病变而出现声音嘶哑的报道[3,4]。此外,神经与其支配的肌肉之间还有神经-肌肉接头,一些神经-肌肉接头疾病,也可以出现声音嘶哑,如具有晨轻暮重、活动后加重休息后减轻特点的重症肌无力,在延髓肌受累时就会出现声音嘶哑,也需要注意。
总之,病例1、2提醒我们要掌握发声异常的神经病学基础,了解喉部神经支配范围及特点;在对伴有声音嘶哑的患儿问诊及查体时应注意起病的急缓,声音嘶哑是否有波动性特点,患儿的精神状态、步态、眼球运动、面部表情、伸舌、耸肩转头、咽反射,是否有甲状腺、心血管、肺脏、胸腔、食道等疾病表现;可以根据需要进一步进行喉镜、甲状腺超声、胸部CT、头颅CT或MRI等检查,早期明确诊断,利于预后。