探讨透明隔间腔的透明隔腔(CSP)和韦尔加腔(CV)的MRI特点并对其进行影像学分型,以便在选择手术入路时作为辅助参考。
纳入2019年1—4月上海交大医学院附属仁济医院行常规5.0 mm层厚头颅MR扫描的患者200例,观察透明隔间腔的出现概率和形态学特点,进行影像学分型。针对临床最为常见的CSP类型,纳入2018年3月—2019年3月难治性癫痫患者75例,行1.0~2.0 mm薄层MR扫描,经图像融合和三维重建,分别在横断面、冠状面图像中测量CSP长、宽、高的最大径,计算平均值。
200例头颅常规MR扫描,可以观察到CSP者189例(94.5%),提示存在显性CSP者占大多数。CSP通常显示在经室间孔层面及其上方1个层面,位于胼胝体膝部的后方和穹窿柱的前上方。将CSP进行MR影像学分型:闭合型(Ⅰ型)、间隙型(Ⅱ型)、扩张型(Ⅲ型)、囊肿(Ⅳ型)和畸形变异(Ⅴ型)5个类型,分别占比4.5%(9/200)、91.5%(183/200)、1.5%(3/200)、1.5%(3/200)和1.0%(2/200)。CV按影像学可分为:单独出现或者与CSP融合,各占比1.0%(2/200)和1.5%(3/200)。最常见的CSP间隙型(Ⅱ型)的三维形态学测量,MRI可见的长、宽、高,均值为2.3 mm、1.5 mm、3.6 mm。
CSP在MRI呈现多种形态,体积大小差别不一。术前通过MRI判断CSP是否存在以及CSP分型,可以作为选择透明隔分离方式和手术路径的重要参考指标。
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在经纵裂入路开颅手术中,透明隔间腔是一个重要的路径选择,例如经纵裂-透明隔间腔入路进行胼胝体切开术治疗药物难治性癫痫,经胼胝体-穹窿间入路进行三脑室病变手术,均需要切开胼胝体到达透明隔间腔。在临床实践中,绝大部分患者可以顺利分开两侧透明隔小叶,但少部分患者透明隔间腔不甚明显、两侧壁分离困难,或者透明隔发育畸形,只能改经侧脑室入路进行手术。如何在术前辨别透明隔间腔不易分离的部分患者,为选择手术入路提供帮助,目前尚未见有文献报道。
透明隔间腔位于脑中线、两侧透明隔之间。胚胎发育学研究提示,在胎儿4个月时原始透明隔内形成一个中缝,然后发展为分离的两个小叶,两小叶之间的腔隙即透明隔间腔。其前上方为胼胝体,后下方为穹隆。透明隔间腔包括两个前后相通的腔隙结构:透明隔腔(cavum septum pellucidum, CSP)和韦尔加腔(cavum vergae, CV)。腔内由脑脊液充填,但不参与脑脊液循环,不属于脑室系统。出生后6个月,两层透明隔小叶融合形成一个透明隔,85%个体CSP闭合消失[1,2]。正常成人在CT、MRI及尸检研究结果差异较大,有文献报道CSP发生率为0.1%~85%[3],还有文献报道其发生率4%~74%[4],难以作为外科参考依据。
为进一步明确透明隔间腔的发生情况,笔者采用常规头颅MR扫描发现,在大多数成人及儿童中,CSP在胼胝体膝部后方有局部小区域可以显影,典型者在MRI轴位呈倒三角形、冠状位呈柱形。本研究通过常规与薄层MR扫描,观察透明隔间腔的出现概率,并按照CSP形态特点对其进行影像学分型和测量,旨在为难治性癫痫或三脑室占位患者经纵裂入路开颅手术时选择手术路径提供参考指标。
纳入标准:(1)患者头颅常规MRI资料完整,年龄、性别不限;(2)除透明隔区域以外,无明显其他脑结构异常。排除标准:(1)有明显神经系统疾病,如颅脑外伤、脑卒中、颅内占位等;(2)颅脑手术后患者。纳入2019年1—4月在上海交通大学医学院附属仁济医院影像科行头颅常规MR扫描的患者200例,收集患者基本信息(年龄、性别)和影像学资料进行回顾性分析。其中男94例,女106例;年龄6~50(36.6±9.7)岁。本研究经医院伦理委员会批准,批文号[2016]016(3)号。
采用德国Siemens公司MAGNETOM Skyra 3.0 T磁共振仪,所有患者行常规MR扫描,包括T1WI、T2WI和T2-FLAIR。分别从横断面和矢状面MRI观察透明隔间腔。具体参数如下。T1WI(fl2d序列):TR 164.0ms,TE 2.49 ms;T2WI(TSE序列):TR 4 490.0 ms,TE 99.0 ms;T2-FLAIR(dark-fluid序列):TR 5 110.0 ms,TE 82.0 ms,TI 1 831 ms。横断面扫描层厚5.0 mm,间距1.5 mm,视野(field of view, FOV)230 mm;矢状面扫描层厚4.0 mm,间距0.8 mm,FOV 250 mm。
观察透明隔间腔在MRI显示情况:CSP和/或CV是否存在,计算其出现的概率,并根据CSP的形态特征进行MRI影像学的大体分型。
纳入标准:(1)原发性癫痫患者,年龄、性别不限;(2)MRI大体分型为CSP间隙型(Ⅱ型)。排除标准:(1)继发性癫痫,既往有神经系统疾病如颅脑外伤、脑卒中、颅内占位等;(2)颅脑手术后患者;(3)MRI大体分型为CSP间隙型(Ⅱ型)以外的其他类型。纳入2018年3月—2019年3月上海交通大学医学院附属仁济医院功能神经科难治性癫痫患者75例,收集其MRI资料进行回顾性分析和形态学测量,其中男39例、女36例,年龄4~54(25.9±11.6)岁。本研究经医院伦理委员会批准,批文号[2016]016(3)号。
采用荷兰Philips公司Ingenia 3.0 T磁共振仪,行1.0 ~2.0 mm薄层颅脑MR扫描,包括T1WI和FLAIR。具体参数如下。T1WI:TR 7.9 ms,TE 3.6 ms,层厚1.0 mm,间距0 mm,FOV 256 mm×256 mm,Voxel size 1 mm×1 mm×1 mm,Matrix 256×256;FLAIR:TR 4 800 ms,TE 389 ms,TI 1 650 ms,层厚2.0 mm,间距0 mm,FOV 230 mm×222 mm,Voxel size 0.75 mm×0.75 mm×2 mm,Matrix 308×297。
将采集数据以dicom格式导入iPlan Stereotaxy 3.0手术计划系统(德国BrainLab公司),进行多模态图像融合和三维重建,分别在横断面、冠状面图像中观察CSP的三维形态,测量其长、宽、高的最大径(mm)。见图1。图像测量由2名高年资神经科医师完成,各测量2次,结果取平均值。
采用SPSS 19.0统计软件进行数据分析,服从或近似服从正态分布的计量资料以±s表示。
200例头颅常规MR扫描,可以观察到CSP者189例(94.5%),提示存在显性CSP者为大多数;CV相对少见,单独出现者仅2例(1.0%)。以听眦线为基线作横断面检查时,CSP通常显示在经室间孔(三脑室上部)层面及其上方(侧脑室体部下方)1个层面,位于胼胝体膝部的后方和穹窿柱的前上方。
在横断面MRI的形态学表现:CSP紧贴胼胝体膝部后方,典型呈现倒三角形,底边在前方,尖端指向后方。CV位于胼胝体体部的下方,呈尖端向前的三角形或者烧瓶状。在少部分病例中,CSP可与后方扩张的CV融合相通。不同序列T2WI、T1WI及Flair显示CSP能力依次降低。矢状位对于显示CSP无明显帮助,但正中矢状层面对于鉴别CV和中间帆腔(cavum velum interpositum, CVI)具有重要作用,在不易分辨时还需加做冠状位扫描。
依据CSP的MRI形态学特征,进行影像学分型:(1)闭合型(Ⅰ型),常规5.0 mm MR扫描,未见到有明显的透明隔间隙。(2)间隙型(Ⅱ型),临床最常见的CSP类型,在胼胝体膝部后方和穹窿柱前方,有可见间隙存在。MRI显示此间隙随个体差异,可大可小、形态略有差别,在T2WI MRI横断面可以呈现为:等腰或等边三角形、斜三角形、心形、裂隙形、类圆形和不规则形,尤以倒三角形最为多见。(3)扩张融合型(Ⅲ型),CSP增宽,两侧透明隔小叶平行向后,并与后方扩张的CV融合,腔内液体增多,横径<10 mm。患者如无其他神经结构异常及临床症状,可视为正常或解剖变异。(4)透明隔囊肿(Ⅳ型),透明隔两侧壁向外膨隆突出,存有明显张力。MRI呈椭圆形或类圆形、脑脊液密度囊肿,横径>10 mm,常伴有侧脑室轻度扩大。(5)畸形变异(Ⅴ型),透明隔发育畸形,偏移或者缺损。例如透明隔缺如,两侧侧脑室融合形成脑室畸形。见图2,图3,图4,图5,图6。各类型占比情况,见表1。
CSP分型 | 例数 | 百分比(%) |
---|---|---|
Ⅰ型-闭合型 | 9 | 4.5 |
Ⅱ型-间隙型 | 183 | 91.5 |
Ⅲ型-扩张型 | 3 | 1.5 |
Ⅳ型-囊肿 | 3 | 1.5 |
Ⅴ型-畸形变异 | 2 | 1.0 |
合计 | 200 |
注:CSP为透明隔腔
根据CV的影像学表现可分为2型:(1)CV单独出现与CSP无融合,在胼胝体体部下方和压部前方呈现尖端向前的三角形或者烧瓶状(图7);(2)CV扩张与CSP融合,等同于CSPⅢ型。本组患者中有2例CV单独出现,3例CV与CSP融合。
在iPlan Stereotoxy手术计划系统测量了75例CSP间隙型(Ⅱ型)的三维形态学数据。典型的间隙型CSP在MRI横断面呈倒三角形,冠状面呈柱形。横断面和冠状面测量其长、宽、高的最大径,平均值分别为2.3 mm、1.5 mm和3.6 mm。具体数值:长1.3~8.6(2.27±1.07) mm、宽0.8~3.1(1.52±0.40)mm、高1.8~7.6(3.63±1.03)mm。
脑中线间腔包括CSP、CV及CVI三个腔隙,通常在CT/MR扫描呈现显在性或者潜在性腔隙,多为正常解剖学变异,无特殊临床意义,但这些腔隙能带给神经外科可以利用的手术通路和操作空间。
有文献报道将CSP和CV统称为"透明隔腔",因容易混淆,在此使用"透明隔间腔"[2,5],以便更为准确地表述这三个解剖学概念:透明隔间腔=CSP+CV。CSP的解剖界线:前下方为前连合及胼胝体嘴部,前方为胼胝体膝部,上方为胼胝体体部,后方为穹窿柱及穹窿体,两侧壁为透明隔小叶。CV的解剖界线:上方为胼胝体的体部与压部,前方为穹隆柱,侧壁为透明隔小叶,后方为胼胝体压部及后连合,后下延伸终止于穹隆脚附近。
从胚胎发育学角度,透明隔间腔的发育与胼胝体密切相关。胼胝体是连接两侧大脑半球的横行神经纤维束,其发育晚于其他颅内结构。当胼胝体向头侧伸展时,其与穹隆连合间的局部区域被拉薄形成透明隔。胚胎16周时原始透明隔内形成一个中缝,然后发展为分离的两个透明隔小叶。随着大脑半球及胼胝体快速向尾端发育,两侧壁逐渐变薄,透明隔间腔也逐渐变长变宽,直至胚胎24周[6]。
在胚胎时期,透明隔间腔在室间孔前方称CSP,在室间孔后方称CV[7]。从根本上讲,CSP和CV结构相同,二者并存相通,很多学者更习惯使用等效的解剖学位置:以穹窿柱垂直面为界,前方为CSP,后方为CV[8,9]。CSP和CV从胚胎6个月开始从后向前闭合,足月时97%的个体后方已闭合,出生时仅存在CSP[5]。早期尸检研究发现,CSP在出生前胎儿100%存在,新生婴儿85%存在;生后3~6个月婴儿两侧透明隔小叶逐渐融合、CSP闭合消失,留存一个透明隔,仅15%仍存在CSP[1]。若到一定年龄CSP尚未闭合,侧壁向两侧弯曲膨隆,横径>10 mm,称为透明隔囊肿[10]。CV相较CSP少见,由海马连合闭合不全所致,常由CSP向后扩展形成,很少单独存在[11,12]。
基于上述胚胎发育学及早期尸检研究结果,似有误解:成人CSP大多闭合消失;CSP长期存在可能与精神分裂症和慢性脑损伤有关[13]。虽然后期对此有所纠正,例如Sarwar[10]指出:在Shaw和Alvord[1]报道的134例6个月~16岁儿童尸检中CSP发生率为12%,但他们忽视了最为常见的透明隔前上方的小三角形腔隙(间隙型CSP)。正常成人个体CSP的发生率至今仍有较大争议,其主要原因是检查方法不同和解剖学定义的差别。Winkler等[14]通过解剖研究发现,在30例尸头标本中,25例(83%)存在CSP(两侧壁容易分离);5例CSP不甚明显,其中2例可以分离两侧壁,3例(10%)分离困难。国内小样本研究[15]也提示,15例尸头标本中,12例存在透明隔间腔,其中2例透明隔间腔较明显且容易分离,9例透明隔间腔虽小但较易分离,1例透明隔间腔两侧壁贴附紧密分离困难。近年来随着影像技术发展,特别是薄层MR应用,使得对CSP的认识进一步深入。Hagino等[3]采用1 mm薄层MR扫描,发现79例健康人和86例精神分裂症患者的CSP发生率分别为74.7%和74.4%,差异无统计学意义。Tsutsumi等[16]对71例患者进行稳态构成干扰序列扫描:60例行冠状位2.0 mm无间隔MR扫描,其中25例(42%)可见CSP,4例(7%)可见CV;11例行矢状位0.6 mm无间隔MR扫描,其中6例(55%)可见CSP,1例(9%)可见CV。
笔者认为,由于MR扫描层厚不同、序列差异和观察不够仔细等原因,致使以往研究者们大大低估了透明隔间腔的发生率。本组资料通过影像学研究证实,CSP在大多数(>90%)个体存在,而仅仅是形态和体积大小的差别。
按照MR影像学表现,将CSP分为5个类型:闭合型(Ⅰ型)、间隙型(Ⅱ型)、扩张型(Ⅲ型)、囊肿(Ⅳ型)和畸形变异(Ⅴ型)。其中,间隙型(Ⅱ型)是临床最为常见的类型,在本研究中占91.5%;MR扫描在经室间孔及其上方层面、胼胝体膝部后方可见有间隙存在,此间隙可大可小,呈现为倒三角形、心形、裂隙形和不规则形等不同形态,主要为扫描截面所造成。囊肿(Ⅳ型)CSP发生率较低,Wang等[17]回顾54 000例患者的CT或MRI资料显示其发生率约0.04%。畸形变异(Ⅴ型),如透明隔缺失、偏移、灰质异位等,多见于儿童先天性脑发育不良或发育畸形。
本研究通过薄层MR三维重建,进一步测量了CSP间隙型(Ⅱ型)的形态学数据,75例患者CSP长×宽×高的均值为2.3 mm×1.5 mm×3.6 mm。截至目前,基于MR影像学的CSP数据统计尚未见有文献报道,相关测量多基于尸检病理和早期造影研究,例如:Schunk[18]在1 000例次的气脑及脑室造影中测算了CSP的宽度及其占比,分别为1 mm(53.7%)、2 mm(27.3%)、3 mm(11.7%)、4 mm(6.4%)和≥5 mm(0.9%)。Schwidde[19]解剖1 032例甲醛固定的脑标本,CSP出现210例(20.34%),其长、宽、高平均为7.5 mm、3 mm和6 mm,最大纵向长度约30 mm;当CSP与CV共存时,平均值为25 mm、6 mm和9 mm,最大纵向长度达≥60 mm。这组资料源于尸检标本,与本组数据存有较大差异,笔者认为MRI结果更具有临床实用意义。
从外科手术学角度出发CSP与CV之间并无明显的分隔,打开任一腔隙即可顺利进入另一腔隙。虽然多数个体在CT/MRI上CV呈隐性,但也仅仅是两侧透明隔小叶贴附在一起,而并非真正意义的解剖学融合或者闭合。这在神经外科手术实践中得以证实,只要准确定位达到CSP后,就可以很容易地向后分开两侧透明隔小叶至胼胝体峡部,通过透明隔间腔入路完成胼胝体切开手术或者经穹窿间入路完成三脑室手术。
之所以对CSP和CV重新评估和认识,正是由于神经外科手术学的需要。例如经纵裂-透明隔间腔入路,目的是为了保持正中的手术路径,避免迷失方向,减少副损伤和术后并发症。采用经纵裂-透明隔间腔入路进行胼胝体切开术,可以避免破入侧脑室,减少因侧脑室敞开导致的不良反应;在经纵裂-穹窿间入路至三脑室、丘脑内侧区域,透明隔的分离程度直接关乎能否沿正中到达穹窿间隙进行操作,避免损伤穹窿[4,13,20]。因此,术前通过MRI判断CSP是否存在以及CSP分型,可以作为选择透明隔分离方式和手术路径的重要参考指标:对于Ⅲ、Ⅳ型CSP,切开胼胝体就可以轻易进入透明隔间腔;而大多数成人及儿童为间隙型(Ⅱ型)CSP,仅在穹窿柱前上方存有体积较小的显性腔隙,其后方CV为隐性间隙,提示经透明隔间腔入路的切入点应该选择在胼胝体的前段,指向CSP;对于闭合型(Ⅰ型)患者,提示CSP闭合或者体积过小,不易定位,两侧透明隔小叶不易分离,术中可以尝试从胼胝体中后段切入CV,且不易强求,需做好备用入路方案。由于样本量有限,以上MRI解剖学数据与外科手术操作的关系还有待于进一步确认。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突