探讨儿童肱骨髁上突的临床和影像学表现以及诊疗方法，并结合相关文献，对此病进行全面阐述，以提高认识。
回顾性分析2016年1月—2019年6月复旦大学附属儿科医院骨科4例肱骨髁上突患儿的临床资料；在PubMed、中国知网、万方数据库、维普数据库中，以"肱骨髁上突/supracondylar process"和"儿童/pediatric"为关键词进行检索所获得的1篇9例中文文献和4篇4例英文文献，共报道13例，结合本中心接诊的4例患儿临床资料，对该病进行分析总结。
本中心报道4例肱骨髁上突患儿，男3例、女1例，平均年龄为4.5岁。其中1例年龄4岁男孩行骨突、Struther韧带及附近骨膜切除术，术中发现骨突有韧带(Struther’s ligament)与内上髁相连，并形成髁上孔，肱动脉或正中神经穿行其间，术后病理证实为肱骨髁上突，随访3.5年未见复发；其余3例患儿门诊平均随访2.5年，未见增大和产生压迫症状。文献报道的13例患儿，年龄2岁～11岁，平均5.3岁；男6例，女3例；6例临床有症状的患儿(6例均有疼痛、4例有正中神经卡压症状)行手术治疗，术后均痊愈且无复发；另外7例保守观察者，未见髁上突增大及临床有疼痛或神经压迫症状。肱骨髁上突在X线及三维CT重建显示肱骨下段前内侧源于骨皮质的鸟嘴样骨性突起，容易误诊为外生性骨软骨瘤，两者的区别在于，肱骨髁上突的密度稍低于骨皮质，无髓腔及软骨帽，尖端常指向关节，骨软骨瘤具有骨皮质和骨髓腔，且均与母骨连续，尖端有软骨帽，轴心常背离关节。
肱骨髁上突是一种先天性骨发育变异，属于返祖性骨性结构，儿童肱骨髁上突在临床上尤其需要与骨软骨瘤相鉴别。对无症状的肱骨髁上突患者通常不需要手术干预；而短期内快速增大，有神经、血管压迫症状者可行骨突、Struther韧带及附近骨膜切除，以利于根治和防止复发。
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肱骨髁上突(supracondylar process)又称滑车上突、上髁突、肱骨第三髁[1]。国外欧洲人的临床病例报道及尸体解剖研究报告显示：肱骨髁上突为肱骨远端髁上前内侧呈钩状的骨嵴突起，通常与Struther韧带相连于肱骨内上髁，韧带可骨化，后形成髁间孔[2,3]。肱骨髁上突的发病率低，性别和侧别分布未见明显差异；国内报告儿童肱骨髁上突较少见。肱骨髁上突多无明显临床表现，就诊患者多为偶然发现的肿块或肱骨髁上突压迫上臂血管、神经所出现的手指麻木，活动受限等表现[4]。临床上最易误诊为骨软骨瘤，尤其是在骨软骨瘤发病率较高的儿童期。因此，笔者回顾了2016年1月—2019年6月在复旦大学附属儿科医院骨科就诊肱骨髁上突儿童4例的临床资料，同时检索了2019年6月以前公开发表的相关文献进行系统性复习，旨在提高对该疾病的认识，为临床诊治和相关鉴别诊断提供参考。
例1 患儿男，4岁，因发现左前臂下端后内侧凸起逐渐增大1月余，于2016年3月7日入院。体检左上臂远端可触及一肿块，大小约1 cm×1.5 cm，质硬，有疼痛，不可移动，左肘、腕关节活动良好，感觉正常。X线片和CT检查示：左肱骨下段尺侧缘可见一骨性宽基底突起，背离关节面，长度约0.9 cm(图1)。于2016年3月8日行手术切除，术中发现与术前临床表现一致，可见左肱骨下段掌侧，近尺侧可见一长约1 cm骨性突起，骨突以Struther韧带与内上髁相连，并形成髁上孔，肱动脉或正中神经穿行其间；术中行骨突、Struther韧带及附近骨膜切除。术后病理提示纤维脂肪、软骨、骨小梁和骨髓造血组织，部分可见横纹肌细胞。患儿术后随访3.5年，未见复发。
例2 患儿男，1岁，发现左前臂下端肿物1月，于2016年3月31日来诊。体检：于左上臂肘上可触及一大小约0.5 cm×0.5 cm肿物，无触痛，不可移动，质硬，左肘关节活动正常。双侧肱骨X线检查示：左肱骨下段可见一宽基底型骨性突起，尖端指向肘关节，长度约0.5 cm(图2)，右侧肱骨未见明显异常。患儿门诊随访3.5年，未见增大，前臂及手指无麻木、感觉障碍、活动受限等症状。
例3 患儿女，5岁，因左肱骨外伤X线摄片意外发现左肱骨远端肿物于2016年10月15日来我院就诊。体检可触及左上臂远端一肿物，不可移动，大小约1 cm×1 cm，无触痛，不可移动，质硬。X线示左肱骨中下段可见一宽基底型骨性突起，尖端指向肘关节，长度约0.7 cm，其余关节在位。门诊随访3年，未见肿物增大，前臂及手指无麻木、感觉障碍、活动受限等临床表现。
例4 患儿男，8岁，因外伤后摄片偶然发现左肱骨远端肿物于2018年7月23日就诊。体检发现左上臂远端可触及一肿块，大小约1 cm×1 cm，质硬，无压痛，不可移动，左肘、腕关节活动良好，感觉正常。X线示左肱骨远端尺掌侧见一角状骨性突起，尖端向肘关节，长度约0.9 cm。患儿门诊随访1年，未见增大，前臂及手指无麻木、感觉障碍、活动受限等症状。
本中心报道4例肱骨髁上突患儿，男3例、女1例，平均年龄为4.5岁。其中1例年龄4岁男孩行左侧骨突、Struther韧带及附近骨膜切除术，术中发现骨突有韧带(Struther's ligament)与内上髁相连，并形成髁上孔，肱动脉或正中神经穿行其间；术后病理提示软骨、骨小梁和纤维组织等，可证实为肱骨髁上突；随访3.5年未见复发。其余3例患儿门诊平均随访2.5年，未见增大和产生压迫症状。文献报道的13例患儿，年龄2～11岁、平均5.3岁，男6例、女3例；6例临床有症状的患儿(6例均有疼痛、4例有正中神经卡压症状：桡侧半手掌麻木)行手术治疗，术后均痊愈且无复发；另外7例保守观察者，随访6个月～2年，未见髁上突增大及疼痛或神经压迫症状。见表1。
肱骨髁上突欧洲人群相对常见，其发病率约为0.1%[1,2,3,4]。国人发病率较低，也罕见报道[9,10,11,12]，儿童肱骨髁上突更是罕见报道[9]。肱骨髁上突多见于攀援动物，如多数有袋类动物、猫类、狐猴和美国猴等，是一种胚胎发育的残基，也可见于爬行动物[6,13]。
肱骨髁上突为肱骨远端髁上前内侧呈钩状的骨嵴突起，呈2～20 mm长度，距离内上髁约5 cm，可有一似纤维索条样的韧带与内上髁连通，此韧带因最早于1854年被Struther描述，故又称为Struther韧带，患者成年后可出现钙化[14,15]。髁上突、索条与肱骨干共同形成髁上孔，肱动脉与正中神经经此通过。成人患者多因髁上突压迫神经[13,16,17]和肱动脉[18,19,20]而产生症状：常见的压迫正中神经可表现为桡侧半手掌麻木，对掌功能受限，甚至正中神经支配区域功能全瘫，较少见的可压迫尺神经表现为前臂的尺侧半麻痹、瘫痪，尺侧手指疼痛、麻木，Tinel征阳性；肱动脉受压会导致前臂体温低、疼痛等症状，更有甚者，可产生骨筋膜室综合征、前臂血栓形成[17,18,21]。亦有文献报道，肱骨髁上突骨折可导致急性血管、神经损伤，需要急诊手术探查，术后骨不连会导致长期疼痛问题[20,22,23]。
X线显示肱骨远端角状骨性突起，尖端可朝向肘关节或背离肘关节，骨密度略低于骨皮质密度；CT检查显示横断面上可见骨性棘状物突起，基底部较宽，与骨干近似垂直，形态尖细，内无髓腔；冠状面上可见肱骨远端棘状骨性突起，无髓腔结构，尖端可朝向或背离肘关节，周边无骨膜反应，基底部较尖端宽。三维CT重建显示肱骨远端宽基底骨性突起物，边缘光滑、锐利，骨质结构正常，尖端可指向或背离肘关节。
多数患者无明显临床表现，常无意中触及肿物或意外时拍摄X线或CT或肱骨髁上突压迫上臂血管、神经所出现的手指麻木，活动受限等表现才发现。本中心所诊治的4例患儿中，有3例无临床症状为意外发现，这与上述报道的成人患者有所不同。主要是因为儿童尚未发育完全，肌肉、血管、神经可移动度较大，因此少有因为压迫症状而就诊的患儿。本中心手术治疗的1例患儿，于术前保守观察过程中，家属自述肿物逐渐增大，且触之有疼痛，并期望能予以早期切除，在术中，我们也同样发现和文献报道中相一致的Struther韧带与内上髁相连，并形成髁上孔，肱动脉或正中神经穿行其间；手术行骨突、Struther韧带及附近骨膜切除以防止复发，术中活动肘关节，未见正中神经和肱动脉受压。术后病理提示未见明显异常。随访3.5年，患儿肘关节活动好，未见复发，疗效满意。
虽然术中可见肱骨髁上突的特征性表现(Struther韧带)，但是术前临床表现及影像学表现上需要与窄基底型骨软骨瘤相鉴别。骨软骨瘤是最常见的儿童良性骨肿瘤，约占骨肿瘤的36%～40%。但是骨软骨瘤多见于长骨干骺端，如股骨远端、胫腓骨近端、肱骨近端等。其临床表现也多为偶然摄X线片发现或触及无痛性肿块。因此，Newman[24]提出，外科医生和放射科医生应该知晓肱骨髁上突的存在，否则容易误诊为骨软骨瘤。Subasi等[7]曾报道过1例患者，因为双侧肱骨远端肿物入院，影像学检查提示右侧肱骨骨皮质连续，但是左侧肱骨骨皮质与肿物的骨皮质连续，最终他们诊断为左侧肱骨骨软骨瘤，右侧肱骨髁上突。Sener等[25]报道了1例术前诊断为肱骨髁上突的患者，术后病理确诊为骨软骨瘤。Miyake等[8]同样报道了1例3岁患儿因肱骨髁上突快速增长，行手术切除，术后病理提示在髁上突的骨膜外覆盖了一层纤维组织和软骨组织，类似骨软骨瘤的软骨帽；但是他们也发现切除的肿物包含完整的骨皮质和骨髓，因此认为，此肿物为肱骨髁上突。
有些儿童肱骨髁上突还在生长期，因此与成人报道的已成熟的肱骨髁上突不同，在形态和病理上和骨软骨瘤更相似。因此，儿童肱骨髁上突与骨软骨瘤的鉴别点主要在于：(1)肱骨骨皮质是否连续。髁上突无髓腔及软骨帽，且X线上密度略低于骨皮质；骨软骨瘤的骨皮质和骨髓腔均与肱骨连续。(2)肱骨髁上突一般尖端指向关节，骨软骨瘤尖端软骨帽和轴心常背离关节。(3)病理诊断是金标准。骨软骨瘤的特征性病理表现为软骨细胞丰富，生长活跃，在骨/软骨界面发生不同程度的软骨内骨化，完全不同于肱骨髁上突纤维脂肪、软骨、骨小梁和骨髓造血组织，以及部分可见横纹肌细胞的病理表现。
儿童肱骨髁上突的治疗主要为保守观察治疗，其手术指征为产生压迫症状、影响肘关节活动和髁上突短期内快速增长。在手术切除时，Barnard和McCoy等[20]建议完整切除髁上突及其周围骨膜，否则容易复发。在本研究所统计的17例患儿中，7例有疼痛症状的患儿行肱骨髁上突切除术治疗，术后临床症状均得到缓解，术后随访(6月～3.5年)无复发，预后良好；另外10例患儿为外伤X线检查或体检时意外发现，临床无疼痛及明显压迫症状，均未予治疗，临床随访观察未见肿块增大。
总之，肱骨髁上突是一种先天性骨发育变异，属于返祖性骨性结构。儿童肱骨髁上突在临床上尤其需要与骨软骨瘤相鉴别。治疗上对无症状患者不需要手术干预，短期内快速增大，有神经、血管压迫症状者可行骨突、Struther韧带及附近骨膜切除，以利于根治和防止复发。本组患儿随访时间较短，我们会继续随访至患儿骨骼成熟，远期临床结果还需进一步随访观察。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
